فهم الهيموفيليا – التشخيص والعلاج

عادة، عندما يبدأ النزيف، سلسلة معقدة من الأحداث الكيميائية تنتج “المكونات” لوقف بليدين. وتسمى هذه المكونات الجلطة الفيبرين. الجلطة الليفية هي المنتج النهائي للعديد من “عوامل التخثر” المختلفة التي تتفاعل في الدم. الهيموفيليا هي حالة موروثة حيث واحد من هذه العوامل التخثر (أساسا العامل الثامن أو التاسع) غائب عن الدم، بحيث لا تخثر عادة. إذا کان مقدم الرعایة الصحیة یشتبھ في أن لدیك ھیموفيليا، یمکن أن تعطیك اختبارات دم لفحص مدى تولد دمك لھذه الجلطة. المختبر يمزج الدم مع مواد كيميائية محددة في أنبوب اختبار، لإنتاج جلطة الفيبرين. إذا كانت هذه الاختبارات غير طبيعية، يتم إجراء اختبارات الدم الأخرى لتحديد كميات العوامل الثامن والتاسع في الدم. تساعد هذه الاختبارات الأطباء على تشخيص نوع الهيموفيليا وشدته.

وتشمل علاجات الهيموفيليا

العلاجات التي تحتاجها تعتمد على نوع الهيموفيليا وشدة الهيموفيليا. على سبيل المثال، إذا كان لديك هيموفيليا خفيفة، قد تحتاج إلى علاج فقط عندما كنت قد أصيب أو في التحضير لعملية جراحية. ومع ذلك، إذا كنت تعاني من هيموفيليا شديدة ونزفت بشكل متكرر، قد تحتاج إلى علاج منتظم للمساعدة على منع النزيف وتساعد على حماية المفاصل من التشوه والعجز.

عوامل التخثر في الهيموفيليا

الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا يحصلون على عامل التخثر المناسب (العامل الثامن أو العامل التاسع). يعطى عامل التخثر عن طريق الوريد (من خلال إبرة في الوريد الخاص بك) لوقف أو منع النزيف. وتأتي الأعمال التحضيرية من مصدرين

في عام 2015، وافقت ادارة الاغذية والعقاقير المخدرات أدينوفات للمساعدة في السيطرة على النزيف في البالغين والأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 12 سنة وأكبر مع الهيموفيليا A. أدينوفات يمكن استخدامها على حد سواء وقائيا اللازمة لإنشاء تخثر، والدواء يقلل من وتيرة ضخ عامل الثامن اللازمة .

يتم الموافقة على شكل من عوامل التخثر الثامن المستمدة من الخنازير (تسمى أوبيزور) لوقف نزيف الحلقات في الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا المكتسبة A. هذا النوع النادر الخطير من المرض غير موروثة. يمكن أن ترتبط الهيموفيليا A بالحمل، أو السرطان، أو استخدام بعض الأدوية. ومع ذلك، لا يمكن العثور على أي سبب في حوالي نصف الحالات.

الأساسية. الأعراض

التشخيص والعلاج؛ الوقاية